Zespół Chiari to dysfunkcja dość rzadka, jednakże bardzo istotna szczególnie w kontekście diagnostyki bólów i zawrotów głowy.
Zespół Chiari polega na przemieszczeniu części tyłomózgowia do kanału kręgowego. Możemy wyróżnić jego cztery podstawowe typy różniące się stopniem zaburzeń rozwojowych. W tym artykule skupimy się na typie I, najczęściej występującym, gdy dochodzi do obniżenia (ektopii) migdałków móżdżku poniżej otworu wielkiego czaszki. Taką sytuację możemy zaobserwować na obrazach rezonansu magnetycznego głowy i odcinka szyjnego.
Diagnostyka
Pacjenci z zespołem Chiari niejednokrotnie latami poszukują przyczyn swoich dolegliwości. Ze względu na niespecyficzne objawy w trakcie diagnostyki trafiają do wielu specjalistów tj. neurologów, neurochirurgów, ortopedów, laryngologów, internistów, ale także fizjoterapeutów. Rozpoznanie najczęściej zostaje postawione około 30.–40. roku życia, co prawdopodobnie ma związek z pojawieniem się szczytu nasilenia objawów choroby w tym okresie.
Zespół Chiari typu I diagnozujemy w sytuacji, gdy obniżenie migdałków móżdżku wynosi minimum 5 mm poniżej otworu wielkiego. Aby ocenić położenie migdałków na obrazie rezonansu magnetycznego, radiolog wyznacza tzw. Linię McRae, która wskazuje poziom otworu wielkiego. Pomimo że badania obrazowe wykazują ektopię migdałków móżdżku nawet u 2–3% społeczeństwa, pełnoobjawowy zespół Chiari pojawia się dużo rzadziej – u 1–3 na 10 000 osób. Co więcej naukowcy i lekarze podkreślają, że wielkość obniżenia migdałków nie koreluje bezpośrednio z nasileniem objawów. Część pacjentów pozostaje bez lub skąpoobjawowa nawet przy obniżeniu wynoszącym 8–10 mm, podczas gdy inni już przy 5 mm doświadczają silnych dolegliwości. Skąd takie różnice? W ostatnich latach opublikowano prace badawcze, które analizują ten problem. Podejrzewa się, że objawy wynikające z zespołu Chiari mogą być związane z dodatkową obecnością innych dysfunkcji na poziomie złącza czaszkowo-szyjnego. Kolejna teoria mówi, że badania w pozycji leżącej nie pokazują rzeczywistego obniżenia migdałków i w przyszłości standardem będzie wykonywanie badań w pozycji pionowej. Niestety temat nie jest w pełni wyjaśniony.
Przyczyny zespołu Chiari typu I
Patomechanizm zespołu Chiari jest związany głównie z wrodzoną zbyt małą objętością tylnego dołu czaszki, która ma podłoże genetyczne. W wyniku braku miejsca móżdżek przemieszcza się do otworu wielkiego w kierunku kanału kręgowego. Nie jest to jedyna przyczyna. W etiologii schorzenia bierze się także pod uwagę inne patologie doprowadzające do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego np. wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego czy zakotwiczenie rdzenia kręgowego w odcinku lędźwiowym.
Zespół Chiari typu I wywołuje różnorodne i złożone objawy w wyniku kilku mechanizmów. Po pierwsze, obniżenie migdałków móżdżku powoduje zaburzenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (między przestrzenią wewnątrzczaszkową a przestrzenią wewnątrz kanału kręgowego), oraz wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Po drugie, obniżone migdałki mogą uciskać pień mózgu, co wpływa na dysfunkcje nerwów czaszkowych oraz dróg nerwowych czuciowych i ruchowych. Zespół Chiari może wywołać także dysfunkcje samego móżdżku.
Warto także dodać, że w wyniku zablokowania przepływu pulsacyjnego płynu mózgowo-rdzeniowego u 30–70% pacjentów z zespołem Chiari dochodzi do przenikania płynu do wnętrza rdzenia kręgowego i powstawania tzw. jamistości rdzenia. W konsekwencji uszkodzeniu mogą ulec drogi nerwowe, co powoduje dodatkowe objawy u pacjenta.
Zespół Chiari typu I wraz z jamistością rdzenia kręgowego na obrazie rezonansu magnetycznego odcinka szyjnego można zobaczyć online (doi.org/10.1016/j.jemermed.2017.04.029).
Objawy zespołu Chiari typu I
Jak widzimy, zespół Chiari wywołuje różnorodne zaburzenia, które w konsekwencji mogą powodować dość złożone objawy. Jednym z najczęstszych, jakie zgłaszają pacjenci, są bóle głowy, głównie w okolicy potylicy. Co charakterystyczne, do ich nasilenia najczęściej dochodzi w czasie czynności wywołujących wzrost ciśnienia tj. kichanie, ziewanie, śmiech czy ćwiczenia fizyczne. Bóle głowy w przebiegu zespołu Chiari mogą mieć różne nasilenie i czas trwania – od krótkotrwałych, kilkuminutowych ataków, po dolegliwości trwające nawet kilka dni. U części pacjentów mają one charakter ciągły lub przypominają charakterystyczne migreny. Jednym z najczęstszych objawów zespołu Chiari są także zawroty głowy. Dodatkowo część pacjentów zgłasza uporczywe bóle karku i ramion.
Kolejnym dość często występującym objawem zespołu Chiari są parestezje, które pojawiają się w kończynach i tułowiu. Zazwyczaj przyjmują one charakter mrowienia lub przeczulicy skóry. Warto dodać, że w wyniku współistniejącej jamistości może dojść do tzw. rozszczepiennych zaburzeń czucia pojawiających się głównie w kończynach górnych. W takich przypadkach pacjent odczuwa dotyk skóry, ale nie odczuwa temperatury i bólu na skórze, co może doprowadzać np. do nieumyślnych poparzeń.
W wyniku ucisku struktur nerwowych i jamistości rdzenia u części pacjentów z zespołem Chiari pojawiają się zaburzenia siły mięśniowej. Oczywiście w skrajnych przypadkach może wystąpić niedowład kończyn, niemniej jednak wielu pacjentów zgłasza jedynie wrażenie osłabienia, które trudno zdiagnozować podczas badania klinicznego. Jeżeli dojdzie do zaburzeń funkcji móżdżku, pacjenci skarżą się dodatkowo także na problemy z równowagą, mową i wzrokiem. W konsekwencji złożonych dysfunkcji może pojawić się zaburzenie chodu. Oczywiście w cięższych przypadkach jest ono dostrzegalne przez lekarza czy bliskich, nie zawsze jednak otoczenie chorego zauważa problem. Z moich obserwacji wynika, że część osób zgłasza wrażenie ciężkości nóg lub braku koordynacji podczas chodzenia, które jest tylko subiektywnym odczuciem lub pojawia się okresowo.
Dość charakterystyczne dla zespołu Chiari są także problemy związane z psychiką. Mogłoby się wydawać, że u ich podłoża leży trudna sytuacja pacjentów zmagających się z chorobą. Warto jednak wiedzieć, że objawy natury psychicznej mogą być wywołane przez dysfunkcje na poziomie mózgowia, do jakich dochodzi w związku z obniżeniem migdałków móżdżku. Pacjenci skarżą się na wrażenie mgły mózgowej, obniżenie funkcji intelektualnych, bezsenność. Mogą pojawiać się także zaburzenia nastroju, przewlekłe zmęczenie i objawy depresyjne. W mojej pracy zawodowej spotkałam kilku pacjentów, którzy w wyniku obniżenia migdałków móżdżku doświadczali bardzo silnego zmęczenia i osłabienia, które czasowo uniemożliwiało im wykonywanie codziennych czynności. Co ciekawe, objawy te dość szybko ustąpiły po zabiegu operacyjnym.
W kontekście zespołu Chiari możecie znaleźć także informacje na temat poznawczo-emocjonalnego zespołu móżdżkowego, który charakteryzuje się zaburzeniami emocjonalnymi i poznawczymi, problemami z pamięcią czy mową. Problemy poznawcze i psychologiczne mogą także wynikać ze wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, a także z dysfunkcji nerwu błędnego.
Powyżej wymieniłam jedne z najczęstszych symptomów zespołu Chiari typu I, ale obniżenie migdałków móżdżku może spowodować wiele innych objawów, tj. bóle i parestezje twarzy, niedowład języka, problemy z połykaniem, chrypkę, bezdech senny, zaburzenia w oddawaniu moczu, a nawet problemy jelitowe. Tak naprawdę każdy z pacjentów doświadcza tej dysfunkcji w nieco inny sposób. Różnorodne jest także nasilenie objawów. Możemy spotkać przypadki z bardzo ciężkim przebiegiem neurologicznym, które ze względu na objawy dość szybko trafiają do neurologów i neurochirurgów, a także osoby z łagodnym przebiegiem, które latami poszukują przyczyn dolegliwości. Do fizjoterapeutów najczęściej zgłaszają się pacjenci z bólami i zawrotami głowy, parestezjami, mgłą mózgową, którzy ze względu na swoje niespecyficzne objawy odwiedzają różnych specjalistów. W takich przypadkach niejednokrotnie badanie kliniczne i neurologiczne nie pokazuje znacznych odchyleń od normy.
Literatura:
1. Cody A. et al. Current Concepts in the Pathogenesis, Diagnosis, and Management of Type I Chiari Malformations, Recent Advances in Neurosurgery.
2. Bezuidenhout AF, et al. Headache in Chiari Malformation. Neuroimaging Clin N Am. 2019 May;29(2):243-253.
3. Labuda R, et al. A new hypothesis for the pathophysiology of symptomatic adult Chiari malformation Type I. Med Hypotheses. 2022;158:110740.
4. Fernández AA. et al. Malformations of the craniocervical junction (Chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment). BMC Musculoskelet Disord. 2009 Dec 17;10.
Daj znać, co sądzisz o tym artykule :)
